Aanbevelingen voor diag­nose en behan­deling van ziekte van Still

Op dit moment zijn er geen internationaal geaccepteerde richtlijnen voor de behandeling van de volwassen vorm van de ziekte van Still. Gebruikmakend van het Delphi-proces hebben Nederlandse experts een diagnostische workflow opgesteld en aanbevelingen voor de behandeling van de ziekte van Still gedaan. Deze kunnen dienen als basis voor het opstellen van een behandelrichtlijn, aldus de experts.

De volwassen vorm van de ziekte van Still (‘adult-onset Still’s disease’; AOSD) is een zeldzame auto-immuunziekte. Het stellen van de diagnose gebeurt voornamelijk op basis van uitsluiting, wat kan leiden tot een aanzienlijke vertraging. Om de tijd tot de diagnose te verkorten is er behoefte aan een duidelijke diagnostische workflow. Ook over de optimale behandeling van patiënten met AOSD bestaat onduidelijkheid. Vanwege het ontbreken van internationale richtlijnen is de behandeling vaak gebaseerd op expert opinion. Hierbij worden glucocorticoïden van oudsher gezien als de backbone van de behandeling en methotrexaat is vaak het eerste conventionele ziektemodificerende antireumatische middel (DMARD) dat wordt ingezet. Inmiddels zijn er ook interleukine (IL)-1- en IL-6-remmers goedgekeurd voor de behandeling van AOSD. Er is op dit moment echter geen internationaal geaccepteerde richtlijn voor de behandeling van AOSD en de optimale timing voor het starten van een conventionele DMARD of biological is niet helder.

“De panelleden bereikten consensus over 29 van de in totaal 33 statements”

Drie Delphi-rondes

Om deze kennislacune te vullen hebben experts in Nederland aan de hand van een Delphi-proces een algoritme voor de diagnose voorgesteld en aanbevelingen voor de behandeling van AOSD gedaan. Het Delphi-panel bestond uit 17 deelnemers (reumatologen, internisten en kinderreumatologen) uit verschillende Nederlandse ziekenhuizen. Allereerst voerden de panelleden een literatuuronderzoek uit naar methotrexaat en IL-1-remming bij de ziekte van Still. Het daaropvolgende Delphi-proces bestond uit drie rondes. In de eerste twee rondes stelden de panelleden een lijst met vragen en statements op. In de derde ronde werd gestemd over deze statements. De drempel voor consensus werd hierbij gesteld op 80%. Uiteindelijk bereikten de leden consensus over 29 van de in totaal 33 statements.

“AOSD blijf een diagnose van uitsluiting”

Aanbevelingen diagnostiek

AOSD blijft een diagnose van uitsluiting, stellen de panelleden. Als AOSD overwogen wordt in de differentiaaldiagnose dienen de Yamaguchi-criteria gescoord te worden en moet men standaard laboratoriumtests uitvoeren, waaronder bloed- en urineculturen en de bepaling van het ferritinegehalte in het serum. Het bepalen van de oplosbaar IL-2-receptor of IL-18 in het serum dient overwogen te worden om de diagnose AOSD te ondersteunen, het liefst voorafgaand aan het starten van glucocorticoïden. Overweeg in het geval van aanhoudende koorts een PET/CT-scan te doen voorafgaand aan de behandeling met glucocorticoïden. Bij een verdenking op het macrofaagactivatiesyndroom dient men een beenmergbiopt te nemen.

“Er is een belangrijke rol weggelegd voor het vroegtijdig starten van een IL-1- of IL-6-remmer”

Aanbevelingen behandeling

De panelleden stellen in hun aanbevelingen dat NSAID’s gegeven kunnen worden aan patiënten met een verdenking op AOSD. En hoewel corticosteroïden werkzaam zijn bij AOSD moet men het gebruik hiervan beperken vanwege de bijwerkingen. De experts verkiezen het vroeg initiëren van biologicals boven een conventionele behandeling met bijvoorbeeld methotrexaat en zij zien een belangrijke rol voor het vroegtijdig starten met een IL-1- of IL-6-remmer bij AOSD. Een IL-1- of IL-6-remmer wordt verkozen boven een TNF-remmer maar, zo stellen de experts, TNF-blokkade kan nuttig zijn bij sommige patiënten met persisterende artritis (zonder systemische manifestaties).
Voor de aanbevelingen bereikten de panelleden een hoge mate van consensus en deze kunnen volgens hen dienen als basis voor behandelrichtlijnen.

Referentie: Leavis HL, Van Daele PLA, Mulders-Manders C, et al. Management of adult-onset Still’s disease: evidence- and consensus-based recommendations by experts. Rheumatology (Oxford) 2023:kead461.

Lees meer over: