‘Doe vaker beeld­vormend onderzoek van de rechter­harthelft bij PAH’

Er moet meer aandacht komen voor beeldvormend onderzoek van de rechterharthelft bij patiënten met pulmonale arteriële hypertensie (PAH). Dat stelt aios longziekten Lucas Celant van Amsterdam UMC, die samen met collega’s vier prognostisch relevante fenotypen van dilatatie van het rechteratrium (RA) en het rechterventrikel (RV) bij PAH identificeerde. Celant: “Meer kennis over rechterhartfalen bij PAH leidt tot betere prognostiek en mogelijk ook tot een effectievere behandeling.”

In Nederland hebben ongeveer 800 mensen PAH. De ziekte ontstaat door ongecontroleerde groei van cellen in de vaatwand van de kleinste pulmonale slagaders. Het longvaatbed wordt hierdoor nauwer en stijver, waardoor de rechterharthelft harder moet pompen. De druk in de longslagader stijgt en de zuurstofopname verslechtert. Er treden morfologische veranderingen in het hart op die invloed op het ziektebeloop hebben. “Eerder onderzoek toonde al aan dat de mate van RV-adaptatie bij PAH belangrijk is voor de inspanningscapaciteit van patiënten en de prognose bij PAH”, aldus Celant. “Daarnaast weten we dat de RA-functie ook van belang is bij PAH; dit moet onderdeel zijn van de risico-inschatting bij PAH.”

Vier fenotypen

Celant en collega’s wilden onderzoeken of beeldvorming meer inzicht kan geven in de klinische en prognostische relevantie van verschillende RA- en RV-dilatatiepatronen. Zij includeerden hiervoor 258 onbehandelde, volwassen patiënten die tussen 2001 en 2022 met PAH werden gediagnosticeerd.Alle patiënten ondergingen een cardiale MRI en rechterhartkatheterisatie binnen twee weken na diagnose. Tijdens de katheterisatie werden de druk en de doorstroming (de hemodynamische parameters) in het hart en de longvaten bepaald. Met behulp van MRI werd de dilatatie van de RV en het RA vastgesteld. Op basis van de MRI-gegevens konden de onderzoekers vier fenotypen van rechterhartaanpassing onderscheiden: geen dilatatie van RA en RV, geïsoleerde RV-dilatatie, gecombineerde RV- en RA-dilatatie en ernstige RV-dilatatie (met RA-dilatatie).

Verschillende overleving en behandelrespons

De 3- en 5-jaars overleving van de groep met gecombineerde RV- en RA-dilatatie was respectievelijk 69% en 56%. Bij de groep met ernstige RV-dilatatie (met RA-dilatatie) waren deze cijfers 57% en 38%. De prognose van deze twee groepen was slechter dan die van patiënten met geen dilatatie (87% en 76%) en patiënten met geïsoleerde RV-dilatatie (83% en 67%). Patiënten met gecombineerde RV- en RA-dilatatie of ernstige RV-dilatatie (met RA-dilatatie) reageerden bovendien minder goed op behandeling.

“Er zijn dus twee uitersten”, licht Celant toe. “De patiënten zonder enige dilatatie aan de ene kant en de patiënten met ernstige RV-dilatatie (en RA-dilatatie) aan de andere kant. Tussen deze twee groepen kun je naast beeldvorming ook onderscheid maken op basis van hemodynamische metingen. Maar de groepen daartussenin kun je alleen onderscheiden met behulp van beeldvorming. En dit onderscheid blijkt relevant te zijn voor de prognose.”

“Het zou mooi zijn als beeldvorming wordt ingezet in grotere prospectieve klinische trials”

Prospectief onderzoek

Celant hoopt dat de bevindingen ertoe leiden dat cardiale beeldvorming internationaal vaker een onderdeel wordt van klinische trials. “PAH is een zeer zeldzame ziekte, dus het is moeilijk om in Nederland onderzoek te doen waarbij voldoende patiënten zijn geïncludeerd om statistisch sterke conclusies te trekken. Het zou mooi zijn als beeldvorming wordt ingezet in grotere, mogelijk internationale, prospectieve klinische trials. Zo kan de relatie tussen rechterhartdilatatie, ziekteverloop en behandelrespons nog verder worden opgehelderd.”

Volgens Celant zou dit soort onderzoek in de toekomst ook tot nieuwe behandelopties voor PAH kunnen leiden: “Op dit moment werkt alle medicatie direct in op het longvaatbed. Maar als er steeds meer bekend wordt over de pathofysiologie van de rechterharthelft bij PAH, kunnen we het hart in de toekomst wellicht ook direct behandelen, in plaats van via het longvaatbed.”

Referentie: Wessels JN, Celant LR, van Wezenbeek J, et al. Right ventricular and right atrialdilatation phenotypes in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2026; 67: 2502278

Lees meer over: