“IPF is nog vaak een onderschatte dodelijke longziekte”

Dr. Marlies Wijsenbeek-Lourens is longarts aan het Erasmus MC (Rotterdam) en gespecialiseerd in interstitiële longziekten. Tijdens het ATS 2017 congres in Washington sprak zij onlangs over wat er komt kijken bij de allesomvattende zorg bij IPF, een dodelijke longziekte die nog vaak onderschat wordt. Wijsenbeek: “We hebben daarvoor recent een ‘ABCDE’ ontwikkeld.”

In Nederland zijn er circa 1.500 patiënten met Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF), waarvan er 1.000 in zicht zijn bij de longartsen. Wijsenbeek: “De 500 die van de radar vallen, krijgen wij laat binnen of die zien we niet. Vaak is er een vertraging bij de herkenning en diagnose van IPF. Een huisarts ziet een IPF-patiënt slechts een of twee keer in z’n of haar carrière, hierdoor ontstaat begrijpelijkerwijs regelmatig ‘onderherkenning’. De kans dat iemand van boven de 65 met kortademigheidsklachten, COPD heeft of een cardiaal probleem, is vele malen groter dan IPF. Het is echter goed om alert hierop te zijn, de combinatie van een patiënt met longklachten en ‘clubbing’ (trommelstokvingers) en crepitaties betekent dat verder onderzoek noodzakelijk is en dat doorverwijzing laagdrempelig moet zijn, ongeacht de leeftijd.”

ABCDE
“Wij hebben binnen het Erasmus een onderzoekslijn en zorgverbeteringsproject gericht op verbetering van symptomen en de kwaliteit van leven. Dat heeft geleid tot het ‘ABCDE van de IPF zorg’. De A staat voor ‘Assess’, waarbij je de behoeften van de patiënten vaststelt, maar ook de partners daarbij betrekt. De B is van ‘Back-up’, je moet de patiënt informatie over de ziekte geven, maar ook supportprogramma’s, coaching en vaccinaties aanbieden. De C staat voor “Comfort-Care and Co-morbidity”. We kijken goed wat qua symptoomlast reversibel en te behandelen is. Veel van deze patiënten hebben tevens andere problemen die hun kwaliteit van leven beïnvloeden zoals bijvoorbeeld cardiaal lijden of slaapapneu. De D, staat voor “Disease Modifying Therapy”, oftewel de fibroseremmers. De komst van deze medicijnen heeft de behandeling van IPF aanzienlijk veranderd. Zonder behandeling leven IPF-patiënten na diagnose gemiddeld 2 tot 3 jaar. Met de fibroseremmers wordt de achteruitgang van de longfunctie gehalveerd en de prognose verlengd met 1 tot 2 jaar. Het is belangrijk om op tijd starten met de behandeling, longfunctie die verloren is komt niet meer terug. Longtransplantatie valt ook onder deze groep”D”, maar is helaas geen geschikte optie voor het merendeel van de patiënten met IPF. De E staat voor ‘End of life care’. IPF is een dodelijke ziekte, onbekendheid en ongemak leiden vaak tot het te laat spreken over zaken die met het einde van het leven te maken hebben. Waar palliatieve zorg bij kanker uitgebreid bekend en geregeld is, staat dit voor de longfibrose nog nauwelijks op de kaart.”

 Cyclus
Het is belangrijk om als longarts of specialistisch verpleegkundige de cyclus van de ABCDE-letters steeds te blijven doorlopen, door het voortschrijden van de ziekte veranderen behoeften. Binnen de oncologie heb je daarvoor al goed gedefinieerde en gestructureerde zorgpaden. Binnen de IPF is dat vooralsnog een stuk minder.Er zijn dokters die denken dat mensen met IPF stabiel zijn, maar dat is volgens Wijsenbeek een bias. “Het is een uitzondering wanneer een patiënt al zes jaar op het spreekuur loopt en er is bovendien een ‘recall bias’. De patiënten die binnen drie maanden overlijden, zie je niet terug. Mensen realiseren zich niet hoe dodelijk de ziekte is en hoe snel het achteruit kan gaan. Je moet daarom vroeg starten met behandelen. Bij oncologie zou men juichen bij zo’n verbetering van de overleving, bij IPF wordt het door onbekendheid niet zo opgepikt, dat is best frustrerend.”

Oncologie
“Ik denk dat we nog veel agressiever moeten zijn bij de behandeling”, meent Wijsenbeek. . Het is een dodelijke ziekte, er is veel onzekerheid en ziektelast, dat vraagt om het vroeg inzetten van behandeling gericht op afremmen van de ziekteprogressie en daarnaast palliatieve programma’s. Uit grote landmark studies bij oncologie blijkt dat vroege palliatie ook de levensduur kan verlengen, maar tevens kan leiden tot een kwalitatieve levensverbetering.

Biomarkers
Wijsenbeek werkt momenteel mee aan een Nederlandstalige ‘position paper’. Het gaat daarbij om een aanpassing van de 2015-richtlijn. “Hierbij wordt het belang van goede communicatie en voorlichting aan patiënten benadrukt, naast de rol van de fibrose remmers bij IPF. Er is veel vooruitgang geboekt de afgelopen jaren, maar er is ook nog veel te doen, IPF blijft nog steeds een dodelijke ziekte. Kijkend naar de toekomst zouden we bijvoorbeeld graag voor de individuele patiënt de reactie op therapie kunnen voorspellen om meer gericht te behandelen. Ook zijn er veel meer soorten longfibrose en wordt nu onderzocht of deze middelen ook hier mogelijk een gunstig effect hebben.”

Wijsenbeek tot slot: “De stem van de patiënt zal de komende jaren steeds meer meetellen in de behandeling van IPF. Uiteindelijk willen de meeste mensen met een dodelijke ziekte zo lang mogelijk leven met een zo’n goed mogelijke kwaliteit van leven. Die balans is alleen samen op te maken.”

 

AUTEUR: LENNARD BONAPART, MEDISCH JOURNALIST

 

 

Lees meer over: