DOQ

“IPF is nog vaak een onderschatte dodelijke longziekte”

Dr. Marlies Wijsenbeek-Lourens is longarts aan het Erasmus MC (Rotterdam) en gespecialiseerd in interstitiële longziekten. Tijdens het ATS 2017 congres in Washington sprak zij onlangs over wat er komt kijken bij de allesomvattende zorg bij IPF, een dodelijke longziekte die nog vaak onderschat wordt. Wijsenbeek: “We hebben daarvoor recent een ‘ABCDE’ ontwikkeld.”

In Nederland zijn er circa 1.500 patiënten met Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF), waarvan er 1.000 in zicht zijn bij de longartsen. Wijsenbeek: “De 500 die van de radar vallen, krijgen wij laat binnen of die zien we niet. Vaak is er een vertraging bij de herkenning en diagnose van IPF. Een huisarts ziet een IPF-patiënt slechts een of twee keer in z’n of haar carrière, hierdoor ontstaat begrijpelijkerwijs regelmatig ‘onderherkenning’. De kans dat iemand van boven de 65 met kortademigheidsklachten, COPD heeft of een cardiaal probleem, is vele malen groter dan IPF. Het is echter goed om alert hierop te zijn, de combinatie van een patiënt met longklachten en ‘clubbing’ (trommelstokvingers) en crepitaties betekent dat verder onderzoek noodzakelijk is en dat doorverwijzing laagdrempelig moet zijn, ongeacht de leeftijd.”

ABCDE
“Wij hebben binnen het Erasmus een onderzoekslijn en zorgverbeteringsproject gericht op verbetering van symptomen en de kwaliteit van leven. Dat heeft geleid tot het ‘ABCDE van de IPF zorg’. De A staat voor ‘Assess’, waarbij je de behoeften van de patiënten vaststelt, maar ook de partners daarbij betrekt. De B is van ‘Back-up’, je moet de patiënt informatie over de ziekte geven, maar ook supportprogramma’s, coaching en vaccinaties aanbieden. De C staat voor “Comfort-Care and Co-morbidity”. We kijken goed wat qua symptoomlast reversibel en te behandelen is. Veel van deze patiënten hebben tevens andere problemen die hun kwaliteit van leven beïnvloeden zoals bijvoorbeeld cardiaal lijden of slaapapneu. De D, staat voor “Disease Modifying Therapy”, oftewel de fibroseremmers. De komst van deze medicijnen heeft de behandeling van IPF aanzienlijk veranderd. Zonder behandeling leven IPF-patiënten na diagnose gemiddeld 2 tot 3 jaar. Met de fibroseremmers wordt de achteruitgang van de longfunctie gehalveerd en de prognose verlengd met 1 tot 2 jaar. Het is belangrijk om op tijd starten met de behandeling, longfunctie die verloren is komt niet meer terug. Longtransplantatie valt ook onder deze groep”D”, maar is helaas geen geschikte optie voor het merendeel van de patiënten met IPF. De E staat voor ‘End of life care’. IPF is een dodelijke ziekte, onbekendheid en ongemak leiden vaak tot het te laat spreken over zaken die met het einde van het leven te maken hebben. Waar palliatieve zorg bij kanker uitgebreid bekend en geregeld is, staat dit voor de longfibrose nog nauwelijks op de kaart.”

 Cyclus
Het is belangrijk om als longarts of specialistisch verpleegkundige de cyclus van de ABCDE-letters steeds te blijven doorlopen, door het voortschrijden van de ziekte veranderen behoeften. Binnen de oncologie heb je daarvoor al goed gedefinieerde en gestructureerde zorgpaden. Binnen de IPF is dat vooralsnog een stuk minder.Er zijn dokters die denken dat mensen met IPF stabiel zijn, maar dat is volgens Wijsenbeek een bias. “Het is een uitzondering wanneer een patiënt al zes jaar op het spreekuur loopt en er is bovendien een ‘recall bias’. De patiënten die binnen drie maanden overlijden, zie je niet terug. Mensen realiseren zich niet hoe dodelijk de ziekte is en hoe snel het achteruit kan gaan. Je moet daarom vroeg starten met behandelen. Bij oncologie zou men juichen bij zo’n verbetering van de overleving, bij IPF wordt het door onbekendheid niet zo opgepikt, dat is best frustrerend.”

Oncologie
“Ik denk dat we nog veel agressiever moeten zijn bij de behandeling”, meent Wijsenbeek. . Het is een dodelijke ziekte, er is veel onzekerheid en ziektelast, dat vraagt om het vroeg inzetten van behandeling gericht op afremmen van de ziekteprogressie en daarnaast palliatieve programma’s. Uit grote landmark studies bij oncologie blijkt dat vroege palliatie ook de levensduur kan verlengen, maar tevens kan leiden tot een kwalitatieve levensverbetering.

Biomarkers
Wijsenbeek werkt momenteel mee aan een Nederlandstalige ‘position paper’. Het gaat daarbij om een aanpassing van de 2015-richtlijn. “Hierbij wordt het belang van goede communicatie en voorlichting aan patiënten benadrukt, naast de rol van de fibrose remmers bij IPF. Er is veel vooruitgang geboekt de afgelopen jaren, maar er is ook nog veel te doen, IPF blijft nog steeds een dodelijke ziekte. Kijkend naar de toekomst zouden we bijvoorbeeld graag voor de individuele patiënt de reactie op therapie kunnen voorspellen om meer gericht te behandelen. Ook zijn er veel meer soorten longfibrose en wordt nu onderzocht of deze middelen ook hier mogelijk een gunstig effect hebben.”

Wijsenbeek tot slot: “De stem van de patiënt zal de komende jaren steeds meer meetellen in de behandeling van IPF. Uiteindelijk willen de meeste mensen met een dodelijke ziekte zo lang mogelijk leven met een zo’n goed mogelijke kwaliteit van leven. Die balans is alleen samen op te maken.”

 

AUTEUR: LENNARD BONAPART, MEDISCH JOURNALIST

 

 

Lees meer over:


Voor u geselecteerde artikelen

Boek over veilige sedatie toepassen op de SEH moet angst wegnemen

Vier SEH- artsen schreven een boek over veilige sedatie op de SEH. Het is bedoeld als naslagwerk en cursusmateriaal, vertellen Mischa Veen en Daniëlle van Winden. “Uniek is dat de informatie ook gericht is op het voorkomen van traumatische ervaringen voor patiënten.”

‘Wij willen over twintig jaar ook nog huisarts zijn’

Ties Janssen vertelt over het manifest ‘De huisarts van morgen’, waarmee de Lovah de continuïteit van de huisartsenzorg wil veiligstellen. “Al jaren wordt er nagedacht over vergrijzing en personeelstekorten in de zorg, en nog steeds kabbelt het maar voort.”

Casus: 13-jarig meisje met een bloedende moedervlek

Een 13-jarig meisje komt op het spreekuur omdat ze sinds enkele dagen een bloedende moedervlek heeft. De moedervlek zit er al sinds enkele maanden en is snel gegroeid en ook wat boller geworden. Verder geen klachten zoals pijn of jeuk. Wat is uw diagnose?

‘Ik heb medewerkers meegenomen naar waar ze het best op hun plek zijn’

Op de afdeling waar Jacqueline Loonen leiding geeft staat ‘persoonsgericht’ centraal, zowel in de patiëntenzorg als in de organisatie. “De patiënt en zorgverlener zijn samen verantwoordelijk. Iedereen komt vanuit zijn of haar expertise met voorstellen tot verbetering.”

Casus: vrouw met verkoudheid en oorpijn

Patiënte zit verkouden tegenover u met oorpijn links. De verkoudheid bestaat sinds gisteren maar de oorpijn is vannacht begonnen. De otalgie is pijnlijker dan de pijn die zij heeft ervaren bij de bevalling van haar kinderen. Het gehoor is links mogelijk iets minder dan rechts. Zij heeft geen koorts. Wat is uw diagnose?

Mededingings­toezicht biedt veel ruimte voor samen­werking

In ons zorgstelsel is veel ruimte voor samenwerking en netwerkvorming, vertelt Marco Varkevisser. “Veel zorgaanbieders denken dat heel veel niet mag van de ACM, terwijl die de afgelopen jaren heeft laten zien dat er juist veel ruimte is voor samenwerking.”

‘Vergroot herken­baarheid anti­biotica’

Een betere herkenbaarheid van antibiotica kan leiden tot verstandiger gebruik en zo helpen in de strijd tegen de wereldwijd groeiende antibioticaresistentie. Annelie Monnier en Heiman Wertheim vertellen over het ABACUS-project. “Resistentie kent geen grenzen.”

Medische hypnose: meer controle over je lijf en emoties

Kinderarts en hypnotherapeut Arine Vlieger vertelt over het gebruik van medische hypnose: “Als je de verwachtingen van de patiënt positief kan beïnvloeden dan heeft dat tevens effect op de behandeling. Taal is dan ook de basis van hypnose.”

Casus: vrouw met melaena, een steeds dikker wordende buik en een uitpuilende navel

Een vrouw wordt gepresenteerd op de Spoedeisende Hulp in verband met sinds 1 dag bestaande melaena. Daarnaast klaagt patiënte over een steeds dikker wordende buik, pijn in de rechter bovenbuik en een uitpuilende navel sinds 6 weken. Tevens zijn haar benen iets dikker geworden. Wat is uw diagnose?

In zes stappen afval op de OK reduceren

Roos Bleckman, Lukas Radema en hun collega’s van het OK Green Team bedachten een stappenplan om het afval op de OK de komende jaren met de helft te reduceren. “Het afdekmateriaal op de OK kon met maar liefst 20% gereduceerd kon worden.”