‘Je hebt multidisciplinaire expertise nodig om de juiste ILD-diagnose te kunnen stellen’

Vertraging in de diagnostiek en behandeling zoveel mogelijk voorkomen, coördinatie in voorlichting en deelname aan wetenschappelijk onderzoek, er zijn genoeg uitdagingen voor de zorg voor patiënten met interstitiële longziekten (ILD). Het landelijk ILD-netwerk werkt hieraan. Longarts Jelle Miedema en verpleegkundig specialist ILD Yasmin Gür over deze groep zeldzame longaandoeningen en de kracht van het ILD-netwerk.

Interstitiële longziekten (ILD), het is een verzamelnaam voor zo’n tweehonderd zeldzame longaandoeningen. Bij deze ziekten is veelal het interstitium, de ruimte tussen longblaasjes en longvaten, ontstoken of verlittekend (fibrose). Het is een diverse groep aandoeningen, waarvan sarcoïdose en longfibrose relatief vaak voorkomen, vertelt Jelle Miedema, longarts in het Erasmus MC en voorzitter van de sectie ILD van de Nederlandse longartsenvereniging (NVALT). “De oorzaken van longfibrose zijn uiteenlopend. Bij veel van deze ziekten zien we een samenspel van omgeving, zoals roken of blootstelling aan schadelijke stoffen, een ontregeld immuunsysteem en genetische aanleg.”

De klachten bij longfibrose zijn niet specifiek. Patiënten zijn kortademig bij inspanning, hoesten soms veel, zijn snel moe. Miedema: “Voor deze klachten zijn meer mogelijke oorzaken dan alleen ILD. De huisarts denkt vaak als eerste aan COPD of hartziekten. Logisch, die komen vaker voor, maar dat betekent dat er mogelijk tijd overheen gaat voordat de juiste diagnose wordt gesteld. Daar komt bij dat comorbiditeit regelmatig voorkomt bij deze patiënten. Een patiënt met ILD kan ook hart- en vaatproblemen hebben. Juist vanwege gedeelde oorzaken zoals roken of een ongezonde leefomgeving.”

Idiopathische longfibrose

Vertraging in de diagnostiek is een van de problemen bij longfibrose. “Het komt daardoor voor dat je gaandeweg steeds benauwder wordt, maar dat adequate behandeling achterwege blijft. Dat zorgt voor angst en onzekerheid bij mensen. Bovendien verslechtert in die tijd soms de longfunctie. Patiënten met idiopathische longfibrose (IPF), de meest ernstige vorm van longfibrose, hebben zonder behandeling een gemiddelde overleving van drie tot vijf jaar. Voor hen betekent deze diagnostische vertraging – en daarmee vertraging tot de juiste behandeling – letterlijk minder lang leven.”

Grijs gebied

Wat is de behandeling van patiënten met ILD? “We onderscheiden grofweg twee soorten medicamenteuze behandelingen: behandelen met immuunsysteem-onderdrukkers en behandelen met fibroseremmers”, legt Miedema uit. “Bij sommige ILD die meer ontstekingsgedreven zijn, kunnen immuunsysteem-onderdrukkers de longfunctie verbeteren of achteruitgang voorkomen. Indien er sprake is van IPF of progressieve longfibrose met een andere oorzaak, schrijven we fibroseremmers voor. Die kunnen de achteruitgang van de longfunctie afremmen, maar niet stoppen. Daarnaast hebben veel patiënten een vorm van longfibrose waarbij zowel ontsteking als verlittekening een rol spelen. Dat is een grijs gebied waarbij we niet altijd goed kunnen voorspellen welke patiënt het beste op welk middel reageert. En waarbij we veelal ook niet goed weten of we beter eerst met een immuunsysteem-onderdrukker, dan wel gelijk met een fibroseremmer kunnen starten, of een combinatie van beide. Meer onderzoek is nodig om dat beter te gaan begrijpen.”

Samenwerking

De behandeling bestaat overigens uit meer dan medicatie, vult Yasmin Gür, verpleegkundig specialist ILD in het Erasmus MC, aan. “We werken veel samen met psychologen en andere paramedische behandelaren zoals fysiotherapeuten, ergotherapeuten en diëtisten. Want deze ziekte grijpt diep in in het dagelijks leven van patiënten. Ook palliatief doen we veel. We werken momenteel aan een zorgpad proactieve transmurale palliatieve zorg, samen met huisartsen, artsen palliatieve zorg en thuiszorgorganisaties. We hopen hiermee de continuïteit en afstemming van palliatieve zorg te kunnen verbeteren tussen ziekenhuiszorg en eerste lijn.”

Uitwisseling van expertise

Om de zorg voor patiënten met ILD landelijk te verbeteren, bestaat sinds 2016 het ILD-netwerk van de sectie ILD van de NVALT, een landelijk netwerk van vier landelijke expertisecentra waaronder het Erasmus MC, vijftien regionale ILD-centra en de lokale zorgverleners (regionale ziekenhuizen, huisarts, wijkzorg) dicht bij de patiënt. Centralisatie én multidisciplinaire uitwisseling van expertise, dat is de crux van het netwerk, legt Miedema uit. “Het gaat om zeldzame aandoeningen, dan is het goed om de krachten te bundelen en kennis te delen. De juiste ILD-diagnose stellen we altijd in een multidisciplinair team, veelal in de vorm van (online-) overleg tussen behandelaren en het regionale- en/of ILD-expertisecentrum. Je hebt multidisciplinaire expertise nodig om de juiste ILD-diagnose te kunnen stellen.”

“Juist de samenwerking tussen patiënten en zorgverleners maakt ons netwerk zo krachtig”

Patiënten en zorgverleners samen

En het werkt, constateert hij. “De samenwerking tussen ILD-behandelaren en bijvoorbeeld reumatologen, immunologen en verpleegkundig specialisten is de afgelopen jaren geïntensiveerd. Daarnaast zijn we erin geslaagd om het ILD-onderwijs en -onderzoek beter te coördineren. Patiënten die in aanmerking komen voor een van de ILD-studies en daaraan willen deelnemen, verwijzen we na overleg naar een van de betrokken centra binnen  het netwerk. Verder schrijven we als ILD-netwerk samen richtlijnen en leggen we vast wat best practice is.”

Yasmin Gür vult aan: “Juist door deze gelaagde opbouw van het netwerk: dicht bij huis, regionale centra, landelijke expertisecentra, blijft zorgverlening dicht bij de patiënt thuis soms mogelijk.” Miedema: “Soms blijven patiënten liever dicht bij huis voor zorg. Maar patiënten willen zeker ook naar een expertisecentrum komen, bijvoorbeeld voor deelname aan wetenschappelijk onderzoek. Patiënten en patiëntenverenigingen zijn belangrijke partners van het ILD-netwerk. Wij zijn daar blij mee. Juist de samenwerking tussen patiënten en zorgverleners maakt ons netwerk zo krachtig.”

Lees meer over: