Praktische hand­leiding over ziekte van Morbihan

Om hun collega’s te helpen de zeer zeldzame ziekte van Morbihan te herkennen en te behandelen, plozen dermatologen Esther van Zuuren en Mireille van der Linden alle wetenschappelijke publicaties over de aandoening uit. Het reviewartikel dat zij op basis daarvan schreven, kan dienen als praktische handleiding voor de aandoening.

Wie op het internet zoekt naar ‘Morbihan’ krijgt vooral verwijzingen naar het gelijknamige departement in Bretagne. Morbihan is ook de naamgever van een zeer zeldzame huidaandoening die zich kenmerkt door ernstige oedeemvorming in het gezicht. Hoe zeldzaam is zeer zeldzaam in dit geval? “Ik denk dat de gemiddelde dermatoloog in zijn of haar hele carrière hooguit drie patiënten met Morbihan ziet”, zegt Mireille van der Linden die tot haar pensioen verbonden was aan het Amsterdam UMC. Zelf komt ze uit op maar liefst 15 patiënten. “Sinds ik enkele voordrachten heb gehouden over deze aandoening beschouwt iedereen mij als expert in Nederland en worden patiënten vaak naar mij doorverwezen.”

95 publicaties

De zeldzaamheid van de ziekte van Morbihan maakt dat veel dermatologen de aandoening niet gemakkelijk herkennen of niet weten hoe de patiënt optimaal te behandelen. Een officiële richtlijn is er niet. “Het duurt daardoor vaak lang voordat de juiste diagnose is gesteld en er een effectieve behandeling is gestart”, weet Van der Linden. Om hun collega’s op weg te helpen, besloten Van der Linden en haar Leidse collega Esther van Zuuren, die in het verleden ook 20 jaar actief was voor Cochrane, een praktische handleiding te schrijven. Dat deden ze in de vorm van een review op basis van de bestaande wetenschappelijke kennis over de ziekte van Morbihan. PubMed leverde hiervoor in totaal 95 publicaties op over 166 patiënten. Dit waren voornamelijk casereports.

Gemene delers

Van iedere patiënt noteerden Van der Linden en Van Zuuren nauwkeurig alle in de publicatie beschreven klinische gegeven, zoals comorbiditeit, toegepaste behandeling, behandelduur en resultaat. Van Zuuren: “Dit leverde een tabel op van 20 pagina’s die ons in staat stelde enkele ‘gemene delers’ over de aandoening te identificeren. Zo zagen we bijvoorbeeld bij 40% van de patiënten rosacea als comorbiditeit. Dat past in de opvatting dat de ziekte van Morbihan een complicatie is van rosacea. Echter 20% van de patiënten had acné, ook een inflammatoire aandoening, als comorbiditeit terwijl bij 40% van de patiënten geen comorbiditeit werd gezien. Dat deze aandoening zo vaak in combinatie met acné gezien wordt, was ook voor ons nieuw.”

Juiste diagnose

In hun review presenteren Van der Linden en Van Zuuren een tabel die in de dagelijkse praktijk helpt de ziekte van Morbihan te onderscheiden van (veel vaker voorkomende) dermatologische aandoeningen met een vergelijkbare klinische presentatie. Van der Linden: “We beschrijven de stappen die nodig zijn om tot de juiste diagnose te komen. Waaronder enkele specifieke punten die bij de anamnese en het lichamelijk onderzoek aan de orde dienen te komen en het nemen van een diep biopt. En een uitgebreide lijst van andere aandoeningen die uitgesloten moeten worden. De ziekte van Morbihan is immers een diagnose bij uitsluiting; er is geen simpele test die de aandoening aantoont.”

“Zowel na chirurgie als na succesvolle farmacotherapie kan later weer een recidief optreden”

Dermatoloog Mireille van der Linden

Behandeling lang volhouden

Ten aanzien van de behandeling constateren Van der Linden en Van Zuuren dat een behandeling met isotretinoïne, eventueel gecombineerd met antihistaminica danwel doxycycline, vaak tot een acceptabel resultaat leidt. “Daarbij moet gezegd worden dat je de behandeling minimaal 3 à 4 maanden moet volhouden om resultaat te behalen”, waarschuwt Van der Linden. “Dat is soms lastig; de therapie is zwaar en de patiënten hebben vaak al diverse behandelingen geprobeerd zonder succes. Het uitblijven van eerder succes is overigens vaak te wijten aan een te korte behandelduur.” Dat volhouden loont, tonen enkele foto’s in het reviewartikel: het duurde bij een 46-jarige patiënt maar liefst 8 jaar om alle oedeem kwijt te raken.

Aan de slag

Ook chirurgische verwijdering van het opgezwollen weefsel, eventueel gevolgd door manuele lymfedrainage, werkt vaak goed. Van Zuuren: “Hiervoor wordt gekozen als de zwelling tot een visuele beperking leidt of indien het cosmetisch zeer storend is.” “Maar zowel na chirurgie als na succesvolle farmacotherapie kan later weer een recidief optreden”, weet Van der Linden. “Soms pas jaren later, maar soms ook al binnen een jaar. Herbehandeling kan dan opnieuw succesvol zijn.”
Al met al heeft het doornemen van alle beschikbare publicaties over de ziekte van Morbihan een praktische handleiding opgeleverd, stellen Van der Linden en Van Zuuren. “Hiermee kan iedere dermatoloog aan de slag.”

Referentie: Van der Linden MM, Arents BW, van Zuuren EJ. Diagnosis and Treatment of Morbihan’s Disease: A Practical Approach based on Review of the Literature. J Clin Aesthet Dermatol. 2023 Oct;16(10):22-30.

Lees meer over: