Prof. dr. Mulder: ‘Patiënt met syndroom van Eisenmenger voorbeeld voor iedereen’

mm
Gerben Stolk
Redactioneel,
9 september 2019

Een patiënt die je altijd bijblijft, die impact heeft. Van een fysiek zwaar beperkte en daardoor depressieve en sociaal geïsoleerde man tot iemand die weer werkt, is getrouwd en onlangs zelfs vakantie heeft gevierd in Nieuw-Zeeland.

Prof. dr. Barbara Mulder zag hoe een patiënt met het syndroom van Eisenmenger een metamorfose beleefde dankzij een nieuw medicijn. De hoogleraar Cardiologie aan het Amsterdam UMC, locatie AMC, vertelt over de nieuwe weg die vijftien jaar geleden werd ingeslagen dankzij bosentan.

Complexe hartafwijking

“Marco was dertig toen ik hem voor het eerst zag. Hij meldde zich voor een second opinion. Wat speelde er? Als kind had hij nauwelijks last ondervonden van zijn complexe aangeboren hartafwijking. Dat was veranderd toen hij volwassen was. Doordat er maar één hartkamer aanwezig was, raakten zuurstofrijk en zuurstofarm bloed daarin vermengd. Bovendien werd de bloeddruk in de longen veel te hoog. Daardoor werd geleidelijk aan het zuurstofgehalte in zijn hele lichaam veel te laag. Dit was bijvoorbeeld te zien aan zijn blauwe lippen en nagels. Maar de meest ingrijpende consequentie was zijn kortademigheid en dat hij tot bijna niets meer in staat was. Marco woonde bij zijn ouders, lag de hele dag in bed en kwam nauwelijks de deur meer uit.”

Prof. dr. Barbara Mulder
(Bron: Amsterdam UMC)

Tussen wal en schip

“Een hartlongtransplantatie zou voor hem een uitkomst zijn. Maar Marco vertelde me dat hij al twee jaar tevergeefs wachtte op zo’n ingreep. Zijn levensverwachting was hoger dan die van bijvoorbeeld patiënten met longfibrose of taaislijmziekte, zodat er altijd wel iemand anders voorrang kreeg. Kortom, hij was tussen wal en schip geraakt, kon geen kant meer op. Daarom kwam Marco bij mij op het spreekuur. ‘Dokter, is er een andere mogelijkheid dan een hartlongtransplantatie?’ Mijn antwoord: ‘Ja, we kunnen iets anders verzinnen.’ Het toeval wilde dat wij een jaar eerder een onderzoek hadden opgezet naar de effecten van een nieuw medicijn bij patiënten met het syndroom van Eisenmenger. Het gebruik van bosentan bij mensen was kort ervoor goedgekeurd, maar wij hadden er nog nauwelijks klinische ervaring mee.”

Betere zuurstofcirculatie

“Bosentan, dat tweemaal daags wordt ingenomen via een pil, werkt in op de longvaatwand. Hierdoor wordt de zuurstofopname vanuit de longblaasjes vergemakkelijkt en verbetert de zuurstofcirculatie door het lichaam, met uiteindelijk positieve gevolgen voor onder meer de organen en de hersenen.”

Naar het café

“Marco ging meedoen aan het onderzoek. Net als de andere deelnemers begon hij bosentan te gebruiken en kwam hij twee keer per jaar op controle, bijvoorbeeld voor een echo van de hartkamer en een inspanningstest. Maar al ver vóór het eerste half jaar om was, bleek het medicijn aan te slaan bij Marco. Na een paar weken kreeg hij meer lucht, had hij meer armslag en ging hij soms naar buiten voor een boodschap. Zijn contact met de buitenwereld werd hersteld, op den duur bezocht hij bijvoorbeeld ook af en toe een café. In de loop der jaren kwamen bovendien nieuwe en ook nog betere middelen beschikbaar, en telkens reageerde hij er goed op. Nu zegt hij tegen me: ik ben vijftien jaar ouder sinds we elkaar voor het eerst ontmoetten, maar ik voel me nu veel beter.”

Mee naar college

“Dankzij zijn verbeterde conditie leerde hij bijvoorbeeld een vrouw kennen, met wie hij inmiddels is getrouwd. Samen reizen ze veel. Marco fietst ook regelmatig. Soms vergezelt hij me tijdens een college. Dan kunnen geneeskundestudenten zijn blauwe lippen en nagels zien en ervaren wat de impact is van het Eisenmenger-syndroom. Want laat het duidelijk zijn: Marco’s levenskwaliteit is verbeterd, hij heeft bijvoorbeeld een deeltijdbaan als administratief medewerker, maar zijn aandoening gaat nog altijd gepaard met beperkingen. Na een feest moet hij bijvoorbeeld een dag uitrusten.”

Genieten ondanks beperkingen

“Wat ik zo bewonder aan Marco en andere patiënten, is dat zij ondanks hun beperkingen de kunst verstaan om te genieten van het leven. Want dat Marco’s leven weer tot bloei is gekomen, is niet alleen te danken aan medicatie, maar ook aan zijn mentaliteit. Hij maakt duidelijk: mijn kwaliteit van leven is niet afhankelijk van mijn hartafwijking. Hij is een prachtvoorbeeld van iemand die plezier beleeft binnen zijn beperkingen. Daarmee is Marco een voorbeeld voor iedereen, ook voor gezonde mensen. We hebben allemaal weleens te maken met omstandigheden of tegenslagen waarbinnen we er het beste van moeten zien te maken.”

, , , ,
Deel dit artikel