Prof. Maher: ‘Klittenband-geluid bij auscultatie; denk aan IPF!’

Redactioneel

Lennard Bonapart

22 oktober 2018

“De letale en invaliderende longziekte IPF moet eerder worden herkend door huisartsen en longartsen”, zo stelt prof. dr. Wim Wuyts (België) tijdens het European Respiratory Society (ERS) International Congress 2018 in Parijs. Wuyts wil samen met collega prof. Toby Maher (Engeland) dat er meer aandacht komt voor deze zeldzame vorm van longfibrose.

Idiopathische pulmonale fibrose (IPF) is een longaandoening die wereldwijd zo’n drie miljoen mensen treft. Daarmee is het een zeldzame aandoening. Echter, de impact is vergelijkbaar met -en voor sommige patiënten zelfs groter dan die van- kanker. Normaal longweefsel raakt onherstelbaar beschadigd door littekenvorming waardoor de longfunctie afneemt. De patiënt wordt kortademig en krijgt last van een irritante droge hoest.

Late diagnose

Longaandoening IPF komt vooral voor bij mannen ouder dan 60 jaar. Het kan zelfs sportieve mannen treffen, die na enkele jaren nog maar amper de trap op kunnen. Dit overkwam Ron Flewett (57), een IPF-patiënt die zich nu al vier jaar sterk maakt voor grotere bekendheid van de longaandoening bij artsen en patiënten. Op 53-jarige leeftijd veranderde hij in korte tijd van een sportieve atleet in een man die niet eens meer zijn eigen kleding kon aantrekken. Op zijn röntgenfoto’s was aanvankelijk niks te zien. Het vergde veel onderzoeken en duurde uiteindelijk bijna twee jaar voordat de diagnose IPF werd gesteld.

Onomkeerbaar longfunctieverlies

Pneumoloog prof. dr. Wim Wuyts: “Momenteel kan het gemiddeld tot twee jaar duren voordat de juiste diagnose wordt gesteld. Dat is zonde, want IPF is irreversibel. Je kunt de ziekte met medicijnen afremmen, maar de verloren longfunctie komt niet terug en de klachten verergeren. Uiteindelijk is een transplantatie een van de weinige effectieve behandelingen.” In Nederland is echter een ernstig tekort aan donorlongen, waardoor veel patiënten geen vervangende long kunnen krijgen.

Geluid van klittenbandsluiting

Prof. Toby Maher, gespecialiseerd in respiratoire aandoeningen: “Vaak wordt IPF verward met COPD en dan krijgen patiënten een verkeerde behandeling. Het is belangrijk dat de huisarts weet dat hij een patiënt moet verwijzen naar de longarts als hij bij auscultatie een geluid hoort dat lijkt op het losmaken van klittenbandsluiting. Röntgenfoto’s zijn niet toereikend om de diagnose IPF te stellen; daarvoor is altijd een CT-scan nodig.”

Achteruitgang

“Hoe eerder je vaststelt dat het IPF is, hoe eerder je kunt beginnen met behandelen”, vult Wuyts hem aan. “Er is nog geen medicijn tegen IPF, maar we kunnen de achteruitgang van de longfunctie wel afremmen.”