Spirometrie bij subglot­tische stenose: kleine moeite, groot effect

Patiënten met de zeldzame aandoening idiopatische subglottische stenose lopen vaak jarenlang rond met invaliderende benauwdheidsklachten voordat zij de juiste diagnose en behandeling krijgen. Juliëtta Schuering, KNO-arts in opleiding in het LUMC, deed onderzoek naar de waarde van spirometrie bij de diagnose van deze aandoening. “Met een eenvoudige test kun je de kwaliteit van leven voor deze mensen zo veel beter maken. Ik raad alle longartsen en huisartsen aan om bij twijfel laagdrempelig door te verwijzen naar de KNO-arts.”

De allereerste patiënt die Juliëtta Schuering sprak tijdens haar co-schappen was een jonge vrouw met subglottische stenose. “Ik weet nog dat we wel een uur hebben zitten praten. Ze had jarenlang met haar ziel onder haar arm langs allerlei artsen gezeuld, zonder een juiste diagnose te krijgen. Ze liep al maanden bij allerlei psychologen omdat men dacht dat ze psychische klachten had, terwijl ze in werkelijkheid langzaam stikte door haar luchtwegvernauwing. Dat heeft veel indruk op mij gemaakt. Het motiveert mij om het diagnosetraject voor deze patiënten beter te maken.”

Littekenweefsel in de subglottis

Een subglottische stenose is een zeldzame aandoening in het onderste deel van de larynx, het keelgebied dat reikt van net onder de stembanden tot het begin van de trachea. Door littekenweefsel op deze plaats raakt de luchtweg vernauwd en ontstaan benauwdheidsklachten.
De aandoening kent meerdere oorzaken. Er zijn iatrogene oorzaken zoals langdurige intubatie op de intensive care (vooral bij gebruik van low volume – high-pressure cuffs) of tracheotomie. Ook bij trauma in het keelgebied en als gevolg van auto-immuunziekten, zoals granulomatose met polyangiitis (GPA), kan littekenweefsel in de subglottis ontstaan. Bij een deel van de patiënten is (nog) geen duidelijke oorzaak aan te wijzen. Dan is sprake van idiopathische subglottische stenose.

Jarenlang toenemende klachten

Vooral bij de laatste groep is het vaak lastig om de juiste diagnose te stellen. Schuering: “Dit betreft bijna altijd vrouwen tussen de 30 en 50 jaar die, met uitzondering van de stenose, weinig of geen andere ziektes hebben. Vaak lopen zij jarenlang rond met toenemende benauwdheidsklachten zonder dat de juiste diagnose wordt gesteld. Doordat zij niet genoeg lucht krijgen, kunnen zij veel van hun dagelijkse activiteiten niet meer doen. Dat is heel invaliderend. Op basis van hun klachten krijgen zij vaak eerst een diagnose astma. De inhalatiemedicatie voor astma verhelpt de klachten echter niet. Vaak volgt dan verwijzing naar verschillende medisch specialisten. Als geen lichamelijke oorzaak wordt gevonden, komen zij uiteindelijk terecht bij de psycholoog of psychiater. Ondertussen wordt de vernauwing in het keelgebied, en daarmee de benauwdheid, steeds erger. Als er dan ook nog een trigger is, zoals een keelontsteking, kan dit in extreme gevallen leiden tot een spoedtracheotomie omdat de patiënt dreigt te stikken. Dat kunnen we voorkomen door eerder de juiste diagnose te stellen.”

“De EDI is goed in staat patiënten met een subglottische stenose te onderscheiden van patiënten met astma”

Expiratory Disproportion Index

Schuering bestudeerde of een spirometriemeting kan helpen om de diagnose idiopatische subglottische stenose eerder te stellen.¹ “Op basis van het FEV1 en de PEFR, die je meet bij een standaard spirometrie, kun je de Expiratory Disproportion Index (EDI) berekenen.* Deze ratio tussen de FEV1 en de PEFR is hoger als er sprake is van een obstructie van de bovenste luchtwegen.” Een eerder onderzoek uit 2013² liet zien dat de EDI onderscheid kan maken tussen mensen met en zonder laryngotracheale stenose. In dat onderzoek waren voor de groep patiënten zonder stenose echter geen scopiegegevens beschikbaar om de afwezigheid van de stenose te bevestigen.

* EDI = FEV1 (l) / PEFR (l/s) × 100

Schuering onderzocht daarom in een diagnostische accuratessestudie het onderscheidend vermogen van de EDI bij patiënten met subglottische stenose (n=50) en bij patiënten met astma (n=32, controlegroep), bij wie de aan- of afwezigheid van stenose wel was bevestigd met een scopie (de gouden standaard). Haar onderzoek liet zien dat de EDI goed in staat is om patiënten met een subglottische stenose te onderscheiden van patiënten met astma. De area under the receiver operating characteristic curve (AUC) in haar onderzoek was 0,92 (95% BI 0,86 – 0,98). De beste afkapwaarde voor de EDI was 48, met een bijbehorende sensitiviteit van 88,0% en specificiteit van 84,4%.

“Wees alert als de astmamedicatie niet goed werkt”

Doorverwijzen naar de KNO-arts

“Voor patiënten met een EDI hoger dan 48 loont het om hen door te verwijzen naar de KNO-arts. Deze kan met een fiberscopie zien of er sprake is van subglottische stenose. Zo’n fiberscopie is voor KNO-artsen een eenvoudig onderzoek dat zij poliklinisch en zonder verdoving kunnen uitvoeren”, aldus Schuering.
Als de diagnose idiopatische subglottische stenose eenmaal is gesteld, is behandeling van de symptomen mogelijk. Behandelopties zijn bijvoorbeeld een dilatatie van de luchtweg, resectie van het littekenweefsel of lokale injectie van corticosteroïden. “Naast deze behandelingen vindt ook veel onderzoek plaats naar de onderliggende mechanismen van de aandoening. Dat maakt het in de toekomst hopelijk mogelijk om het probleem bij de bron aan te pakken.”

Wees alert als de astmamedicatie niet goed werkt

Een snelle diagnose en behandeling kunnen veel leed voorkomen. “Patiënten leveren vaak zoveel kwaliteit van leven in. Door de behandeling van de stenose geef je hen letterlijk hun leven weer terug.” Schuerings boodschap aan longartsen en huisartsen is dan ook: “Wees, vooral bij vrouwen tussen de 30 en 50 jaar die naast hun benauwdheidsklachten verder gezond zijn, alert als de astmamedicatie niet goed werkt. Bekijk, naast controle van de inhalatietechniek, ook de EDI-waarde en verwijs eventueel door naar de KNO-arts.” 

Heeft u een patiënt met idiopatische subglottische stenose?
De website van de Stichting Subglottische Stenose bevat veel informatie voor patiënten en hun familie.

Referenties:

1. Schuering JHC, Halperin IJY, Ninaber MK, et al. The diagnostic accuracy of spirometry as screening tool for adult patients with a benign subglottic stenosis. BMC Pulm Med. 2023;23(1):314.
2. Nouraei SAR, Nouraei SM, Patel A, et al. Diagnosis of laryngotracheal stenosis from routine pulmonary physiology using the expiratory disproportion index. Laryngoscope. 2013;123(12):3099-3104.

Lees meer over: