DOQ

Uitdagingen voor fractuurmanagement bij volwassenen met Osteogenesis Imperfecta

Osteogenesis imperfecta (OI) is een aandoening waar iemand levenslang rekening moet houden met de complicaties. Dus niet alleen op de kinderleeftijd, maar ook bij de volwassen patiënt. Het is als orthopeed belangrijk om bij de zorg de botdichtheid te meten. Tijdig te starten met vitamine D3 en Calcium-suppletie en het is bovendien belangrijk om regelmatig het gehoor en de tanden te controleren en de spierkracht op pijl te houden via fysiotherapie, aldus Gil et al. in een review artikel in Orthopedics van januari/februari.

OI is een genetische systemische aandoening die bij 1 op 20.000 mensen voorkomt. Meer dan 25% van alle facturen vindt plaats op volwassen leeftijd. Volwassenen met osteogenesis imperfecta dienen dan ook goed begeleid te worden om de botdichtheid, het gehoor en de tanden goed te houden. Bovendien moet de spierkracht op pijl worden gehouden door fysiotherapie. Chirurgische stabilisatie van fracturen bij OI-patiënten is een uitdaging vanwege de lage botdichtheid, aanwezigheid van eerdere afwijkingen in het bot en obstructie door instrumenten die bij eerdere operaties zijn toegepast. Perioperatief is het moeilijk om deze behandelingen/breuken bij patiënten met OI goed te houden.

Management
Iedere patiënt moet derhalve individueel geëvalueerd worden om zo tot het beste management van de ziekte te komen. Patiënten hebben naast broze botten vaak tandproblemen en gehoorproblemen rond de leeftijd van 50 jaar oud. Tevens lopen dergelijke patiënten meer kans op hernia, hartklepproblemen en rugafwijkingen.

Behandeling is vooral gericht op botdichtheid via vitamine D3 en calcium suppletie. 500 – 1.000 mg calcium en 400 – 800 IU Vitamine D wordt daarbij aanbevolen. Een behandeling met Teriparatide (Forsteo®, Eli Lilly) bij ouderen met minder ernstige vormen, geeft tevens een toenamen van de botdichtheid.

Bisfosfonaten zijn bovendien belangrijk om de botdichtheid te bewaken. Er is echter weinig onderzoek waaruit blijkt dat dergelijke therapie een afname geeft van de fractuurratio bij osteogenesis imperfecta.

 

Bron: Orthopedics/ DOI: 10.3928/01477447-20161006-04

AUTEUR: LENNARD BONAPART

 

Lees meer over:


Voor u geselecteerde artikelen

Casus: vrouw met hevige diarree en kortademigheid

Een vrouw klaagt over hevige diarree en kortademigheid. Daarnaast voelt zij zich zwak en is zij 10 kg afgevallen in de laatste 3 maanden. Wat is uw diagnose?

Videoconsult vs. fysiek consult: waar zitten de verschillen?

Broer en zus Martijn Stommel en Wyke Stommel onderzochten de verschillen tussen video- en fysieke consulten. Dit kan helpen bij goede implementatie van videoconsulten. “Patiënten moeten soms lang reizen. Dat is belastend, het kost tijd en meestal moet iemand mee.”

Zeven Routes naar een veerkrachtig zorgsysteem

Ons zorgstelsel kan duurzamer en menselijker terwijl ook kwaliteit, toegankelijkheid en betaalbaarheid geborgd zijn, meent Steven de Waal in zijn boek. “De zorginstelling verandert in een platform: minder managers en meer horizontaal management tussen zorgprofessionals.”

Wat als… jouw onderzoek plotseling is geasso­cieerd met de tabaks­industrie?

De farmaceut die het promotieonderzoek van Wytse van den Bosch financierde, werd plotseling overgenomen door een tabaksmultinational. Wat doe je dan als onderzoeker? “Door deze indirecte affiliatie ben je plotseling niet meer welkom op wetenschappelijke congressen.”

Meer rolmodel­len nodig in het medisch onderwijs

“De gezondheidszorg moet een afspiegeling zijn van de samenleving, dat is nu niet zo”, vindt Rashmi Kusurkar, hoogleraar inclusie en motivatie in medisch onderwijs. Er is behoefte aan meer inclusiviteit en diversiteit binnen het medisch onderwijs.

Zo deal je met de onzin van influencers in je spreekkamer

Patiënten vertrouwen influencers soms meer dan hun eigen arts. Jolanda van Boven en Annemie Galimont vertellen over hun ervaringen hiermee in de spreekkamer en hoe hiermee om te gaan. “Wees als arts alert dat je de patiënt goed voorlicht over de mogelijke gevolgen.”

‘Kunst kan de zorg transformeren’

Om de problemen van het overbelaste zorgsysteem het hoofd te bieden, moet kunst een structurele plaats krijgen, pleit Tineke Abma. “We willen duurzame programma’s van bewezen interventies vergoed door de zorgverzekeraar.”

Casus: jongen met gepig­menteerde huid­afwijking

Een tienjarige jongen heeft een opvallende laesie op de rechterbovenarm. Bij navraag blijkt deze laesie al jaren aanwezig. In de familie komen geen melanomen voor. De jongen heeft een blanco voorgeschiedenis. Wat is uw diagnose?

Casus: man met klachten van moeizaam plassen

Een man komt met een doorgemaakte blaasontsteking op uw spreekuur. Plassen gaat al een paar jaar langzaamaan moeilijker en moeilijker. De straal is zwak, nogal eens sproeiend en er wordt bijna altijd wat nagedruppeld. Persen helpt niet echt. Wat is uw diagnose?

Iedere arts moet zich voorbereiden op een leven lang leren

Welzijn is een voorwaarde voor professionele en persoonlijke ontwikkeling. En dat is in de medische sector meer dan ooit een punt van zorg, vindt Marjolein van de Pol. “De nieuwe bewegingen moet je gewoon volgen, in welke fase van je carrière je ook zit.”