DOQ

Uitdagingen voor fractuurmanagement bij volwassenen met Osteogenesis Imperfecta

Osteogenesis imperfecta (OI) is een aandoening waar iemand levenslang rekening moet houden met de complicaties. Dus niet alleen op de kinderleeftijd, maar ook bij de volwassen patiënt. Het is als orthopeed belangrijk om bij de zorg de botdichtheid te meten. Tijdig te starten met vitamine D3 en Calcium-suppletie en het is bovendien belangrijk om regelmatig het gehoor en de tanden te controleren en de spierkracht op pijl te houden via fysiotherapie, aldus Gil et al. in een review artikel in Orthopedics van januari/februari.

OI is een genetische systemische aandoening die bij 1 op 20.000 mensen voorkomt. Meer dan 25% van alle facturen vindt plaats op volwassen leeftijd. Volwassenen met osteogenesis imperfecta dienen dan ook goed begeleid te worden om de botdichtheid, het gehoor en de tanden goed te houden. Bovendien moet de spierkracht op pijl worden gehouden door fysiotherapie. Chirurgische stabilisatie van fracturen bij OI-patiënten is een uitdaging vanwege de lage botdichtheid, aanwezigheid van eerdere afwijkingen in het bot en obstructie door instrumenten die bij eerdere operaties zijn toegepast. Perioperatief is het moeilijk om deze behandelingen/breuken bij patiënten met OI goed te houden.

Management
Iedere patiënt moet derhalve individueel geëvalueerd worden om zo tot het beste management van de ziekte te komen. Patiënten hebben naast broze botten vaak tandproblemen en gehoorproblemen rond de leeftijd van 50 jaar oud. Tevens lopen dergelijke patiënten meer kans op hernia, hartklepproblemen en rugafwijkingen.

Behandeling is vooral gericht op botdichtheid via vitamine D3 en calcium suppletie. 500 – 1.000 mg calcium en 400 – 800 IU Vitamine D wordt daarbij aanbevolen. Een behandeling met Teriparatide (Forsteo®, Eli Lilly) bij ouderen met minder ernstige vormen, geeft tevens een toenamen van de botdichtheid.

Bisfosfonaten zijn bovendien belangrijk om de botdichtheid te bewaken. Er is echter weinig onderzoek waaruit blijkt dat dergelijke therapie een afname geeft van de fractuurratio bij osteogenesis imperfecta.

 

Bron: Orthopedics/ DOI: 10.3928/01477447-20161006-04

AUTEUR: LENNARD BONAPART

 

Lees meer over:


Voor u geselecteerde artikelen

De zorgverlener als verwonderaar

Steeds meer resultaten wijzen uit dat een goed contact tussen de zorgverlener, het kind en de ouders, veel leed kan voorkomen. Piet Leroy zet zich in voor pijn- en traumavrije zorg bij kinderen. “Ik spreek nooit over lastige ouders, wel over kwetsbare ouders.”

Aandacht voor sterven

Rozemarijn van Bruchem-Visser pleit voor meer aandacht voor het stervensproces van de patiënt vanuit de zorgverlener. “Het ontbreekt vaak aan kennis over de praktische aspecten. Dat maakt het lastig om het gesprek te openen voor veel zorgverleners.”

Taalbarrière en geen tolk? Geen passende zorg

“Sinds het ministerie van VWS in 2012 de subsidie voor landelijke tolkendiensten stopte zien we veel onwenselijke situaties. Zo kunnen we geen passende zorg bieden”, vertelt jeugdarts Petra de Jong. Ze zet zich in voor de campagne ‘Tolken terug in de zorg, alstublieft’.

Casus: man met veranderd defatiepatroon, krampen en borborygmi

Een man wordt gestuurd in verband met een veranderd defecatiepatroon, met krampen en borborygmi. Er is geen bloedverlies. De eetlust is normaal en er is geen gewichtsverlies. Wat is uw diagnose?

Een dokter is geen monteur

Pieter Barnhoorn pleit voor bezielde en bezielende zorg, waarbij contact met de patiënt centraal staat. Zijn visie overstijgt het traditionele biomedische model: “Waarom moet alles efficiënt en onpersoonlijk? Dat is toch niet de reden waarom mensen de zorg in gaan?”

Casus: patiënt met veel jeuk

U ziet een zestienjarige patiënte met veel jeuk en een blanco voorgeschiedenis. Patiënte krijgt een corticosteroïd van de huisarts, maar dat helpt niet. Wat is uw diagnose?

Voer een open gesprek na diagnose dementie

Judith Meijers wil standaard een open gesprek over wensen en grenzen met mensen die net de diagnose dementie hebben gekregen. “Zorgprofessionals die deze gesprekken voeren, vertelden dat ze meer voldoening uit hun werk halen.”

Casus: man met bloedverlies per anum

Een man van 67 jaar komt omdat hij helder rood bloedverlies per anum heeft. Er zijn geen andere klachten, de eetlust is goed, hij is niet afgevallen. De familie anamnese is niet bijdragend. Wat is uw diagnose?

Familie­gesprekken op de IC: zo kan het morgen beter

Artsen kunnen familieleden van IC-patiënten beter betrekken als ze inspelen op hun wensen, concludeerde Aranka Akkermans. Hiervoor geeft ze concrete handvatten. “Artsen vullen intuïtief zelf in hoe de naasten betrokken willen worden.”

‘Practice what you preach’

Huisarts Chris Otten geeft praktische tips om leefstijl en preventie meer aandacht in de spreekkamer te geven. Wat werkt en wat beslist niet? “Ik máák tijd voor een leefstijlgesprek. Desnoods laat ik er mijn spreekuur voor uitlopen.”