Uitdagingen voor fractuurmanagement bij volwassenen met Osteogenesis Imperfecta
Osteogenesis imperfecta (OI) is een aandoening waar iemand levenslang rekening moet houden met de complicaties. Dus niet alleen op de kinderleeftijd, maar ook bij de volwassen patiënt. Het is als orthopeed belangrijk om bij de zorg de botdichtheid te meten. Tijdig te starten met vitamine D3 en Calcium-suppletie en het is bovendien belangrijk om regelmatig het gehoor en de tanden te controleren en de spierkracht op pijl te houden via fysiotherapie, aldus Gil et al. in een review artikel in Orthopedics van januari/februari.
OI is een genetische systemische aandoening die bij 1 op 20.000 mensen voorkomt. Meer dan 25% van alle facturen vindt plaats op volwassen leeftijd. Volwassenen met osteogenesis imperfecta dienen dan ook goed begeleid te worden om de botdichtheid, het gehoor en de tanden goed te houden. Bovendien moet de spierkracht op pijl worden gehouden door fysiotherapie. Chirurgische stabilisatie van fracturen bij OI-patiënten is een uitdaging vanwege de lage botdichtheid, aanwezigheid van eerdere afwijkingen in het bot en obstructie door instrumenten die bij eerdere operaties zijn toegepast. Perioperatief is het moeilijk om deze behandelingen/breuken bij patiënten met OI goed te houden.
Management
Iedere patiënt moet derhalve individueel geëvalueerd worden om zo tot het beste management van de ziekte te komen. Patiënten hebben naast broze botten vaak tandproblemen en gehoorproblemen rond de leeftijd van 50 jaar oud. Tevens lopen dergelijke patiënten meer kans op hernia, hartklepproblemen en rugafwijkingen.
Behandeling is vooral gericht op botdichtheid via vitamine D3 en calcium suppletie. 500 – 1.000 mg calcium en 400 – 800 IU Vitamine D wordt daarbij aanbevolen. Een behandeling met Teriparatide (Forsteo®, Eli Lilly) bij ouderen met minder ernstige vormen, geeft tevens een toenamen van de botdichtheid.
Bisfosfonaten zijn bovendien belangrijk om de botdichtheid te bewaken. Er is echter weinig onderzoek waaruit blijkt dat dergelijke therapie een afname geeft van de fractuurratio bij osteogenesis imperfecta.
Bron: Orthopedics/ DOI: 10.3928/01477447-20161006-04
AUTEUR: LENNARD BONAPART
wetenschappelijk