Verschillend verloop hartfalen bij kinderen en rond zwangerschap

Redactioneel

29 januari 2018

Hartfalen is nog steeds een van de belangrijkste doodsoorzaken in de westerse wereld. Een vorm van hartfalen is gedilateerde cardiomyopathie (DCM), een hartafwijking waarbij het hart groter wordt en de pompfunctie sterk vermindert. Promovenda Ilse Bollen van de afdeling Fysiologie van VUmc deed onderzoek naar DCM bij drie verschillende groepen patiënten bij wie bekend is dat bij hen de ziekte anders verloopt. Bollen: “Uit dit onderzoek blijkt dat verschillende patiëntengroepen andere defecten hebben in de hartspiercellen. Dit kan het verschil in het verloop van de ziekte verklaren. Deze kennis is van belang voor een goede behandeling en een goede prognose, maar ook voor het onderzoek naar nieuwe en betere therapieën.”

De meest voorkomende patiëntengroep is volwassen mannen en vrouwen. Bij hen neemt met de tijd de hartfunctie steeds verder af. Met de juiste behandeling kan de verslechtering van de hartfunctie worden afgeremd, maar er is geen herstel mogelijk. Dit is anders bij vrouwen die de ziekte krijgen in de laatste maand van hun zwangerschap of in de eerste vijf maanden na de bevalling. Voor de zwangerschap hadden deze vrouwen geen hartklachten. Maar tijdens of na de zwangerschap nam de hartfunctie snel af en leidde dit tot een ernstige vorm van hartfalen in een korte periode. Hier staat tegenover dat er ook vrouwen zijn die tijdens of na de zwangerschap wel de ziekte kregen, maar daarna volledig herstelden.

Deze zwangere vrouwen of jonge moeders maken een bepaald eiwit (EH-myomesine) niet aan dat andere volwassenen met DCM wel aanmaken. EH-myomesine kan hartspiercellen helpen om beter te functioneren als het hart uitgerekt is, zoals bij DCM het geval is. Dit eiwit is mogelijk een reddingmechanisme van het hart om de verhoogde stress tijdens hartfalen op te vangen. Bollen: “Het gebrek aan dit eiwit heeft mogelijk bijgedragen aan de hogere stijfheid van de hartspiercellen van vrouwen die DCM ontwikkelden rond hun zwangerschap. Ook kan het gebrek aan dit eiwit de hoge snelheid van het ziekteproces verklaren bij deze vrouwen.”

Een derde groep patiënten die zij onderzocht zijn jonge kinderen. Bij deze kinderen kan het hart minder krachtig samentrekken. Ook bij hen kan het ziekteproces erg snel zijn waardoor een harttransplantatie nodig is. Net als bij de zwangere vrouwen kan ook bij deze groep patiënten de hartfunctie volledig herstellen. Ilse Bollen promoveert op 29 januari bij VUmc.